樊东升 专家工作室
咨询者：刘冬丽
咨询标题：这是神经元病吗?
咨询内容： 2008年秋，出现左上肢无力，后发现左手虎口处肌肉萎缩，2009年10月在徐州做磁共振及肌电图检查，2009年12月在协和医院做肌电图检查，结果是左侧上肢神经源性损伤。2010年4月在协和医院做肌电图检查，结果是广泛性神经源性损伤。 曾经治疗情况和效果： 我在协和医院让崔丽英教授看过两次，被怀疑为神经元病，后来又到宣武医院检查，还是怀疑，肌电图结果为：广泛性神经源损伤， 医生开了两种药:丁苯酞胶囊、鼠神经生长因子注射液。请问这是神经元病吗?这两种药的效果与力如太相比那个效果更好，以便我们及时做出选择，
回复医生：樊东升
回复内容： 1．脑脊液检查基本正常。 2．肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4．头、颈MRI可正常。 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。 什么原因引起运动神经元病：本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。 [2]运动神经元病，疾病别名：肌萎缩侧索硬化,肌萎缩性脊髓侧索硬化,肌萎缩性侧索硬化,motor neuron disease,MND， 疾病代码：ICD：G31.8， 疾病分类：神经内科，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。 本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。